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サルコーマセンター

ごあいさつ

サルコーマセンター開設にあたって

筑紫 聡
サルコーマセンター長
整形外科部長
筑紫 聡
(つくし さとし)

 肉腫(英語でsarcoma・サルコーマ)とは骨・筋肉・神経・血管・脂肪などに発生する悪性腫瘍(がん)の総称です。5大がん(胃癌 肺癌 大腸癌 乳癌 肝臓癌)と比較して発生頻度が極めて低く、希少がんと言われています。その希少性から肉腫を専門とする医師(整形外科・薬物療法医・病理医)も極めて少ないため、多くの施設で診断に難渋し「忘れられたがん」と呼ばれています。肉腫の治療には専門施設での集学的治療が必須で、症例を専門施設に集約化し治療することが望まれています。このような背景から愛知県がんセンター中央病院に平成28年10月に東海地区で初めてサルコーマセンターを開設しました。
 当院は整形外科部を中心に東海地区の多くの肉腫患者さんの診療に従事し、肉腫の診断と治療に精通した整形外科医・薬物療法医・病理診断医・形成外科医の充実した全国でも数少ない施設です。肉腫は四肢だけでなく頭頸部や体幹部や後腹膜など体のあらゆる部位に発生するため、整形外科・皮膚科・形成外科・外科・婦人科・泌尿器科など、どの診療科を受診すべきかわからなかったという意見を多く聞きます。その結果、適切な診断がされないまま複数の医療機関や複数の診療科を経て当院を受診される方が少なからずいます。このような患者さんが迷うことなく速やかに当院に受診して安心して集学的治療を受けていただくことが我々の使命だと思っています。複数の診療科が密接な連携をとりチーム医療としてあらゆる場所にできた肉腫患者さんの診断から治療にあたります。
 全国の肉腫専門施設との臨床研究を強化し、標準治療の確立や新規治療法の開発に全力で取り組んでまいります。今後とも皆さまのご支援とご協力を賜りますようよろしくお願い申し上げます。

最新情報

2018/12/13
日本サルコーマ治療研究学会(JSTAR)のご案内】
第2回日本サルコーマ治療研究学会学術集会が2019年2月22日(金)、23日(土)の2日間、東京・一ツ橋の学術総合センター(一橋講堂)において開催されます。本学会には肉腫の診療と研究に関わる全ての関係者(医師・研究者・患者さん)が参加可能です。
【一般社団法人日本サルコーマ治療研究学会(JSTAR)ホームページ】
http://jstar.or.jp/
【第2回日本サルコーマ治療研究学会学術集会のご案内】
http://www.congre.co.jp/jstar2019/index.html
2017/12/11
日本サルコーマ治療研究学会(JSTAR)のご案内】
第1回日本サルコーマ治療研究学会学術集会が2018 年2月23日(金)、24日(土)の2日間、東京・麹町のJA共済ビルカンファレンスホールにおいて開催されます。本学会には肉腫の診療と研究に関わる全ての関係者(医師・研究者・患者さん)が参加可能です。
【一般社団法人日本サルコーマ治療研究学会(JSTAR)ホームページ】
http://jstar.or.jp/
【第1回日本サルコーマ治療研究学会学術集会のご案内】
http://www.congre.co.jp/jstar2018/greeting.html
2016/12/05
【切除不能の明細胞肉腫または胞巣状軟部肉腫に対するニボルマブの医師主導治験(OSCAR trial)】 が当院でエントリー開始となりました。 http://jmog.jp/2016/11/_oscar.html
※現在エントリーは終了しました。
2016/11/29
【い信頼性・妥当性を有する上肢骨軟部腫瘍手術後の患者立脚型評価尺度(COMMON)の開発に関する多施設共同前向き研究 】 が開始となりました。
2016/10/01
サルコーマセンターホームページを公開しました。
2016/10/01
サルコーマセンターを開設しました。
  

診療体制

構成診療科

サルコーマセンター長 筑紫 聡 (整形外科部長)


サルコーマセンター構成診療科スタッフ

【サルコーマセンター構成診療科スタッフ(平成28年9月撮影)】


薬物療法部 安藤正志先生より

安藤 正志
薬物療法部
医長
安藤 正志
(あんどう まさし)

 肉腫(サルコーマ)の治療には、手術療法、放射線治療、薬物療法の3つがあります。これらの治療を単独、あるいは組み合わせて、肉腫の治療が行われます。
 3つの治療のうちの1つである薬物療法は、手術前後に腫瘍を縮小させたり、再発を抑える目的で行われる場合と転移した肉腫に対して病気の勢いを抑える目的で治療が行われます。肉腫に対する薬物療法においては、患者さんの利益(治療効果)と不利益(副作用など)を説明した上で、それぞれの患者さんに最善と考えられる治療を受けて頂くことを心がけております。
 肉腫は、胃がんや肺がんなどのいわゆる5大がんと比較して、患者さんの数は少ない病気です(1/10〜1/100)。患者さん側からは、1)どの病院に受診すれば良いか解らない、2)今受けている治療が適切な治療かどうか、問い合わせる場所がわからない(セカンドオピニオンなど)、などが問題となります。一方、医療側からは、1) 経験・情報の不足による診断・治療が困難、2)いわゆる保険適応外の薬剤が多い、3)治療方針などについて、どこに問い合わせれば良いのか解らない、などが問題となります。
 サルコーマセンターでは、東海地区の肉腫診療において、1)診療連携(診断・治療、相談)、2)情報共有(新薬の臨床試験(治験)など)を使命として取り組んでまいります。


遺伝子病理診断部 谷田部 恭先生より

筑紫 聡
遺伝子病理診断部
部長
谷田部 恭
(やたべ やすし)

 肉腫はその頻度の低さのみならず、その形態学的特徴がわかりにくく、診断が難しい腫瘍とされています。そのため、経験とともに免疫組織化学染色や遺伝子解析による解析が必須ともいえます。
 遺伝子病理診断部では、免疫組織化学染色については古くからの伝統があり、豊富で確実な技術をもって診断に役立てています。
 また、遺伝子解析については部の名称にもなっているとおり、国内でも院内で遺伝子解析を行える数少ない施設の1つです。その成果は国内をはじめ、海外でも高く評価されています。肉腫の診断には遺伝子解析が不可欠であり、それらの実績をもとに、従来のFISH法や最新式の次世代型シークエンサーも用いて高いレベルの結果を得ることが可能です。
 臨床所見や古典的な形態学的特徴、発現および遺伝子解析結果などの結果を総合的に判断し、実際の治療に結びついた実践的な診断を行うことを心がけています。

運営内容

サルコーマセンターが肉腫の診療を統括し、複数の診療科が密接な連携をとるチーム医療として患者さんの診断から治療にあたります。

適応疾患

  肉腫と診断された、もしくは肉腫が疑われる患者さん。

主な疾患名

軟部腫瘍
 ・ 未分化多形肉腫
 ・ 脂肪肉腫 
 ・ 隆起性皮膚線維肉腫
 ・ 悪性末梢性神経鞘性腫瘍
 ・ 滑膜肉腫
 ・ 平滑筋肉腫
 ・ 孤立性線維性腫瘍  
 ・ 炎症性筋線維芽細胞性腫瘍
 ・ 低悪性度筋線維芽性肉腫
 ・ 成人線維肉腫
 ・ 横紋筋肉腫
 ・ 血管肉腫
 ・ 骨外性間葉性軟骨肉腫
 ・ 骨外性骨肉腫
 ・ 消化管間質腫瘍
 ・ 悪性トリトン腫瘍
 ・ 悪性顆粒細胞腫
 ・ 類上皮肉腫
 ・ 胞巣状軟部肉腫
 ・ 明細胞肉腫
 ・ 骨外性粘液性軟骨肉腫
 ・ 骨外性Ewing肉腫
 ・ デスモイド型線維腫症
骨腫瘍
 ・ 骨肉腫
 ・ 軟骨肉腫
 ・ 骨悪性線維性組織球腫
 ・ Ewing肉腫

肉腫の診断と治療

 悪性骨軟部腫瘍を総称して肉腫(サルコーマ)と言います。肉腫治療には専門的な診療科が密接な連携をとって集学的な治療を行うことが重要です。多くのがん診療は治療の均てん化(どこの施設でも同じような治療が受けられること)が推進されています。しかし肉腫は発生頻度の極めて少ない"希少がん"であるため、専門とする医師も少ない現状があります。そのため一つの施設に専門医を集めて、多くの患者さんを治療する集約化が必要です。愛知県がんセンターは肉腫(サルコーマ)を専門とする薬物療法医・整形外科医・放射線科医・形成外科医・病理医が充実している全国でも数少ない施設です。そこで平成28年10月に中部地区で初めてサルコーマセンターを開設しました。このような専門分野の標準治療から先進治療まで全国のセンターとの多施設共同研究を推進しています。

軟部肉腫とは?

 軟部肉腫とは筋肉・脂肪・神経・血管といった軟部組織に発生する悪性腫瘍の総称です。その希少性から専門とする施設が少なく、患者さんからは"軟部肉腫の情報を得ることが本当に難しい"との声を多く聞きます。病気の治療はその理解が最も重要だと思っています。日本癌治療学会のホームページでは平成29年7月に軟部肉腫の標準治療についてわかりやすく解説した患者さん向けの手引きが公開となりました。ESMO (欧州臨床腫瘍学会)の発行する"ESMO GUIDES FOR PATIENTS"を「ESMO患者さんの手引き」として日本語訳したものです。疾患の理解のためご参照下さい。

【軟部肉腫:患者さんの手引き ESMO診療ガイドラインに基づいた患者さん向け情報】

肉腫が疑われる場合なぜ生検が必要なのか?

 時々なぜそのまま切除してはいけないのかという質問を受けます。悪性の骨軟部腫瘍は画像でみえるより広い範囲で正常組織に手足を出している(組織学的浸潤がある)ことがわかっています。そのまま切除してしまうと、そのほとんどが周囲の手足と手術操作が及んだ部分より再発(局所再発)するため、腫瘍を播種(周囲にばらまいてしまう)することになります。一旦播種してしまうと根治的切除が困難となります。そのため2-3pの小さな切開で播種を最小限にして腫瘍組織の一部を病理検査に提出して、その悪性度に応じた切除をすることが重要となります。(図1

図1 肉腫の特性と切開生検
図1 肉腫の特性と切開生検】


CTガイド下針生検

 生検は2-3pの切開を行い、組織を採取する『切開生検』が最も確実な方法です。しかし特に脊椎や骨盤や後腹膜といった深部に発生する肉腫は切開生検で組織を採取すると、出血や筋肉の損傷などの手術侵襲が大きいため当院では積極的にCTガイド下針生検を行っています。2泊3日の入院にてCT室で局所麻酔下にCTを撮像しながら病変部位に針を穿刺し組織を採取します。正診率(正確な病理診断が得られる率)は90%以上と報告されています。重要な臓器や血管や神経を避けることが可能で、確実に病変部位に針が穿刺されているか確認ができる長所がある一方で、針生検のため採取できる組織が少ないという欠点があり、診断が確実に得られない場合は再度CT下生検を行ったり切開生検を行ったりします。

広範切除術

 肉腫が他のがんと大きく異なる特徴は、画像でみえる範囲よりも周囲に組織学的に浸潤しているという点です。そのため肉腫の根治的手術治療には周囲の正常組織を含めた切除(広範切除)が必要となります(図2)。主要な血管や神経や骨が隣接している場合にはこれらの合併切除が必要となり、術後の大きな機能障害が必発となります。当院では比較的浸潤への抵抗性を示す組織(血管鞘や神経鞘や骨膜)を丁寧に剥離することで切除縁を確保する機能温存手術と病理学的検証に取り組んでいます(図3)。

図2 広範切除術
図2 広範切除術】


図4 軟部肉腫の骨・主要血管・主要神経の計画的温存手術
図3 軟部肉腫の骨・主要血管・主要神経の計画的温存手術】
(Tsukushi S  Arch Orthop Trauma Surg. 2013 より引用)


追加広範切除術

 軟部腫瘍を単純切除(腫瘤のみを摘出)し、病理検査にて悪性(肉腫)と診断された後に当院に紹介となる患者さんがいます。肉腫は実際の腫瘤(しこり)より周囲の正常組織に手足を出している(組織学的浸潤)ため、多くの場合は切除の手術操作の及んだ部分には残存腫瘍が存在します。そのため残存腫瘍が大きくなる前に手術操作の及んだ皮膚や皮下組織や筋肉の周囲に正常組織をつけて切除を行います(図4)。このような切除を追加広範切除と言います。このような場合、計画的な広範切除と比較して広い範囲の正常組織を切除するため、欠損に対する筋皮弁の再建を必要とすることが多くなります。

図4 追加広範切除術
図4 追加広範切除術】


広範切除や追加広範切除後の骨軟部欠損に対する再建手術

 広範切除により骨や軟部等に広範囲の欠損を生じた場合、形成外科部との連携のもと再建手術(皮弁形成)を行います。皮弁形成手術には、主に@栄養する血管を切り離さずに皮膚や筋肉を移動する有茎皮弁とA血管を切り離し顕微鏡下で行う微小血管吻合を行う遊離皮弁があります。

強度変調放射線治療(IMRT)併用広範切除手術の取り組み

 肉腫はその組織学的浸潤性のため局所制御(同じ場所に再発しないように治療すること)を行うことが困難であり、放射線治療を併用することで治療成績が向上すると報告されています。2015年7月より四肢および表在体幹部発生の軟部肉腫に対して、放射線治療部との連携のもとIMRT併用の広範切除術を導入しました(図5)。IMRTは従来の放射線治療と異なり、複雑な腫瘍の進展に対してより正確に照射が可能で、重要な正常組織への影響を最小限にすることが可能となります。日本では肉腫に対してはほとんど普及されておらず、これらの併用手術が良好な局所制御率と術後機能温存に大きく貢献すると期待されています。

軟部肉腫に対する術前強度変調放射線治療(IMRT)
図5 軟部肉腫に対する術前強度変調放射線治療(IMRT) 】
(がんセンターNEWS第61号より引用)


手術用ナビゲーションシステム支援下での骨軟部腫瘍切除手術の取り組み

 CTやMRIといった画像診断技術の進歩により、手術計画時にがんの病巣がどの位置に存在しどのような大きさなのかを正確に把握することが可能となっています。しかし手術時にはその画像所見や解剖学的特徴に基づいて、外科医の経験を頼りにして病巣切除を行っています。
 近年手術用ナビゲーションシステムの開発により、特に脳神経外科・耳鼻科・脊椎外科の領域において術前に撮像したCT画像を反映させ、手術中に赤外線カメラを利用することでリアルタイムに精度の高い位置確認ができるようになっています。骨軟部腫瘍領域においてもいくつかの施設でナビゲーション支援下の手術が開始され、肉腫専門施設には必須の医療技術となりつつあります。愛知県がんセンターでは2018年よりその導入を行っています。
 悪性骨軟部腫瘍においては正常組織を含めた広範切除が必要で、いかに正確な位置で骨や軟部を切除するかが求められています。特に体幹部(骨盤や胸壁や脊椎)においては解剖学位置の把握が困難で、手術中にCT画像をリアルタイムで可視化することで、安全で正確な切除が可能となります。また良性骨腫瘍においてはその位置を正確に把握することで低侵襲なアプローチが可能となります。この導入により治療成績の向上や合併症発生率の減少が期待されています。

図6手術用ナビゲーション支援システム
図6 手術用ナビゲーション支援システム 】


図7ナビゲーション支援下での骨軟部腫瘍切除
図7 ナビゲーション支援下での骨軟部腫瘍切除 】


名古屋大学病院における 神経線維腫症1型(NF1)診療ネットワークのご案内

 神経線維腫症I型(NF1: レックリングハウゼン病)は、皮膚にカフェオレ班を生じ、皮膚や神経を中心に多くの器官に神経線維腫を伴う遺伝性の病気で国の難病指定を受けている病気の一つです。本疾患には悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)という肉腫を含め悪性腫瘍の発生が報告され、これらに対する早期発見・早期治療が極めて重要です。様々な臓器に症状が出現するため専門施設で複数の診療科が協力して治療にあたる必要があります。またサルコーマと同様に疾患に精通した専門医が少ないため、多くの患者さんがどの医療機関を受診したらよいのか不安や悩みをもっていることをよく経験します。名古屋大学病院では小児科、脳外科、眼科、整形外科などが協力して診療にあたるNF1診療ネットワークを立ち上げ、総合的に神経線維腫症 1 型の患者さんの診療を行っています。当院では今後のより良い診療を提供するため、患者さん用のパンフレットを提供し、病診連携を通じて名古屋大学のNF1ネットワークへの紹介を行っています。お気軽に整形外科に問い合わせ下さい。

【難病情報センターホームページ/神経線維腫症T型(指定難病34)】

【神経線維腫症1型(レックリングハウゼン病)患者さん用パンフレット】

外来受診方法

(1)紹介元医療機関より診療情報提供書(紹介状)を医療連携室へFAXしていただき、サルコーマセンター外来(整形外科部)の受診予約(月曜日・火曜日・水曜日・金曜日)を行います。
 詳細は予約システムご利用のご案内をご参照下さい。

(2)診療情報提供書(紹介状)の内容によっては薬物療法部や消化器外科部を最初に受診していただく場合がございます。

(3)セカンドオピニオンも受け付けています。

(4)診療情報提供書(紹介状)をお持ちでない方は、保険外併用療養費として5,520円いただくことになっております。

活動内容

サルコーマカンファレンス

【開催】
 2週間に1回開催する。
【内容】
 新規症例の院内登録と治療方針の決定を行う。
 治療中の症例検討を行う。


治験・臨床研究への参加

  1. 骨肉腫術後化学療法におけるイフォスファミド併用の効果に関するランダム化比較試験
  2. 高悪性度非円形細胞肉腫に対するadriamycin、ifosfamideによる補助化学療法とgemcitabine、docetaxelによる補助化学療法とのランダム化第U/V相試験
  3. い信頼性・妥当性を有する骨軟部腫瘍手術後の患者立脚型評価尺度(COMMON)の開発に関する多施設共同前向き研究
  4. 粘液型脂肪肉腫・滑膜肉腫・通常型軟骨肉腫におけるNY-ESO-1の発現と臨床成績に関する研究・骨軟部肉腫治療研究会(JMOG)多施設共同研究
  5. Kyocera Modular Limb Salvage system(京セラモジュラー型患肢温存システム)新セメントレスステムの短期成績調査
  6. 初診時遠隔転移を有する悪性軟部腫瘍の予後因子解析 東海骨軟部腫瘍コンソーシアム共同研究
  7. い信頼性・妥当性を有する上肢骨軟部腫瘍手術後の患者立脚型評価尺度(COMMON)の開発に関する多施設共同前向き研究
  8. 切除不能の明細胞肉腫または胞巣状軟部肉腫に対するニボルマブの医師主導治験(OSCAR trial)

研究・学会活動

  1. Development of a patient-oriented disease specific outcome measure of health-related quality of life (HRQOL) for musculoskeletal oncology patients. Ogura K, Uehara K, Akiyama T, Shinoda Y, Iwata S, Tsukushi S, Kobayashi E, Hirose T, Yonemoto T, Endo M, Tanzawa Y, Nakatani F, Kawano H, Tanaka S, Kawai A. J Orthop Sci. 2018: S0949-2658
  2. Clinical outcome of primary giant cell tumor of bone after curettage with or without perioperative denosumab in Japan: from a questionnaire for JCOG 1610 study. Urakawa H, Yonemoto T, Matsumoto S, Takagi T, Asanuma K, Watanuki M, Takemoto A, Naka N, Matsumoto Y, Kawai A, Kunisada T, Kubo T, Emori M, Hiraga H, Hatano H, Tsukushi S, Nishida Y, Akisue T, Morii T, Takahashi M, Nagano A, Yoshikawa H, Sato K, Kawano M, Hiraoka K, Tanaka K, Iwamoto Y, Ozaki T. World J Surg Oncol. 2018:160
  3. Predictors of complications in heat-treated autograft reconstruction after intercalary resection for malignant musculoskeletal tumors of the extremity. Ikuta K, Nishida Y, Sugiura H, Tsukushi S, Yamada K, Urakawa H, Arai E, Hamada S, Ishiguro N. J Surg Oncol. 2018:1469-1478
  4. Long-term functional outcome of tibial osteomyelitis reconstruction with free tissue transfer. Takanari K, Toriyama K, Kambe M, Nakamura R, Nakamura Y, Sato H, Ebisawa K, Tsukushi S, Nishida Y, Kamei Y. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2018:758-760
  5. Analysis of the Infiltrative Features of Chordoma: The Relationship Between Micro-Skip Metastasis and Postoperative Outcomes. Akiyama T, Ogura K, Gokita T, Tsukushi S, Iwata S, Nakamura T, Matsumine A, Yonemoto T, Nishida Y, Saita K, Kawai A, Matsumoto S, Yamaguchi T. Ann Surg Oncol. 2018:912-919
  6. Analysis of Factors for Predicting Survival in Soft-tissue Sarcoma with Metastatic Disease at Initial Presentation. Nakamura T, Katagiri H, Shido Y, Hamada S, Yamada K, Nagano A, Yamada S, Tsukushi S, Ishimura D, Matsumine A, Sudo A, Nishida Y. Anticancer Res. 2017:3137-3141
  7. Oncological outcome after lung metastasis in patients presenting with localized chondrosarcoma at extremities: Tokai Musculoskeletal Oncology Consortium study. Nakamura T, Matsumine A, Yamada S, Tsukushi S, Kawanami K, Ohno T, Katagiri H, Sugiura H, Yamada K, Yamada Y, Sudo A, Nishida Y. Onco Targets Ther. 2016:4747-51

リンク

サルコーマセンター

その他

平成30年12月改訂

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